Trombocytopenická purpura je porucha, která způsobuje mírné až nadměrné modřiny a krvácení. Nemoc je poměrně častá, ale možnosti léčby jsou v současné době k dispozici.
Co je trombocytopenická purpura u dětí?
Trombocytopenická purpura (TP) nebo Werlhofova chorobaje porucha srážení krve charakterizovaná snížením počtu krevních destiček v krvi.
Trombocyty jsou buňky v krvi, které pomáhají zastavit krvácení. Jejich pokles vede ke snadným tvorbě modřin, krvácení dásní a vnitřnímu krvácení.
Termín „trombocytopenie“ označuje snížení počtu krevních destiček a „purpura“ označuje přítomnost fialových skvrn a petechií na kůži (krvácení) způsobených vnitřním krvácením z malých krevních cév.
Toto onemocnění je způsobeno imunitní odpovědí na vlastní krevní destičky.
Příčiny
Etiologické faktory
Přesná příčina TP není známa, proto se jí někdy říká idiopatické... Nemoc není nakažlivá, to znamená, že ji dítě nemůže „chytit“ při hraní s jinými dětmi s TP.
Dítě často může mít virová infekce tři týdny před vývojem TP. Předpokládá se, že tělo při vytváření protilátek proti viru „náhodně“ produkuje také protilátku, která ulpívá na krevních destičkách.
Imunitní systém identifikuje všechny buňky s protilátkami jako cizí tělesa a zničí je.
Infekce Helicobacter pylori je spojován s autoimunitními chorobami, včetně TP, patologie se může objevit také u HIV a jiných hematologických poruch, včetně chronické lymfocytární leukémie, lymfogranulomatózy, nehodgkinského lymfomu.
Genetické variace v několika genech se vyskytují u některých pacientů s LT a mohou zvyšovat riziko vzniku abnormálních imunitních odpovědí. Příspěvek těchto genetických změn k rozvoji imunitní trombocytopenie je však nejasný.
Byly provedeny studie související se studií některé léky, které způsobují TP... Některé léky mohou změnit funkci krevních destiček. V současné době nebyla nalezena žádná přímá souvislost s žádným konkrétním lékem, který může způsobit LTBI.
U novorozenců může být TP způsobeno mateřské protilátkypřeneseny do embryonálních krevních destiček. Rozdíly mezi embryonálními a mateřskými antigeny krevních destiček mohou vést ke zničení fetálních krevních destiček.
Predisponující faktory pro rozvoj chronické AT u dětí
Jsou to následující:
- časté a přetrvávající krvácení pozorované šest měsíců před exacerbací TP;
- neexistuje žádná souvislost mezi exacerbací a dopadem provokujících kritérií;
- pacient má chronická ložiska infekce;
- vývoj TP u dívek během puberty.
Klasifikace
| Kritérium | Charakteristický | ||
| Mechanismus rozvoje | Heteroimunní, nastává, když je antigenní struktura krevních destiček modifikována vlivem určitých faktorů (viry, nové antigeny, semi-antigeny), charakterizovaných akutním průběhem | Autoimunitní, nastává, když jsou produkovány autoprotilátky, které napadají jejich vlastní nezměněné destičky; charakterizovaný chronickým, opakujícím se průběhem | |
| Doba | Exacerbace (krize) | Remise | |
| Klinické: nedochází k žádnému krvácení, ale počet krevních destiček je snížen | Klinické a hematologické - neexistují žádné klinické a laboratorní známky nedostatku krevních destiček | ||
| Závažnost patologie | Mírné: modřiny a petechie, příležitostně menší krvácení z nosu, velmi malé narušení každodenního života | Střední - vážnější poškození kůže a sliznic, silnější krvácení z nosu; počet krevních destiček 55 - 105 x 10 * 9 / l | Těžké - dlouhé a silné krvácení, kožní projevy, počet krevních destiček 35 - 55 x 10 * 9 / l, posthemoragická anémie, příznaky, které vážně ovlivňují kvalitu života |
| Tok | Sharp (méně než půl roku) | Chronické (více než šest měsíců): se vzácnými relapsy nebo pravidelně se opakujícími | |
Příznaky
Projevy purpury u novorozenců
U kojence by mělo být podezření na TP, pokud se v těle brzy po narození objeví petechie a krevní testy ukazují závažnou trombocytopenii. Klinické projevy se mohou pohybovat od lokalizovaných nebo rozšířených kožních petechií nebo podlitin na kůži až po silné krvácení nebo nitrolební krvácení.
Projevy u dětí
Dříve zdravé dítě náhle zobecnilo petechie. Rodiče často uvádějí, že dítěti se den předtím dařilo, a nyní je pokryto modřinami a fialovými tečkami. Krvácení z dásní a sliznic je běžné, zejména u hluboké trombocytopenie. Může existovat předchozí virová infekce 1-4 týdny před nástupem TP. Splenomegalie, lymfadenopatie (zvětšená slezina a lymfatické uzliny), bolest kostí a bledost jsou vzácné.
Přítomnost abnormalit, jako je hepatosplenomegalie (zvětšení jater a sleziny), bolesti kostí nebo kloubů nebo těžká lymfadenopatie, naznačují další stavy (například leukémii).
Projevy u dospělých
Chronické TR je běžné u dospělých a vyvíjí se pomalu.
Mezi příznaky patří:
- petechie;
- podlitiny;
- krvácení z nosu a dásní;
- černé puchýře v ústech;
- únava;
- silná menstruace u žen.
Zřídka se mohou objevit následující projevy:
- krvácení do sítnice a mozku;
- krvácení z uší;
- krev v moči;
- krvácení do střev.
Diagnostika
Chcete-li diagnostikovat AT, musíte vyloučit další možné příčiny krvácení a nízký počet krevních destiček, například základní zdravotní stav nebo léky, které vaše dítě může užívat.
Specialista bude muset provést anamnézu, provést fyzikální vyšetření a provést několik laboratorních testů.
Kompletní krevní obraz
Tento test se používá ke stanovení počtu krevních buněk ve vzorku, včetně krevních destiček. U LT je počet bílých a červených krvinek obvykle normální, ale počet krevních destiček je snížen.
Vyšetření krevního nátěru
Tato metoda se často používá k potvrzení počtu krevních destiček zjištěných na úplném krevním obrazu. Krevní vzorek se umístí na podložní sklíčko a vyšetří se pod mikroskopem.
Vyšetření kostní dřeně
Tento test pomáhá určit příčinu nízkého počtu krevních destiček, ačkoli někteří hematologové nedoporučují tuto metodu dětem s LT.
U pacientů s LT bude kostní dřeň normální, protože nízký počet krevních destiček je způsoben destrukcí těchto buněk v krevním řečišti a slezině, a nikoli abnormalitami v kostní dřeni.
Další studie
U rizikových skupin, zejména u sexuálně aktivních dospívajících, by měl být proveden krevní test na HIV. Přímý antiglobulinový test by měl být proveden, pokud existuje nevysvětlitelná anémie k vyloučení Evansova syndromu (autoimunitní hemolytická anémie a trombocytopenie).
Léčba
Cílem péče o pacienta s LT je zvýšit počet krevních destiček na bezpečnou úroveň. Na TP neexistuje lék a relapsy se mohou objevit roky po zdánlivě úspěšné lékařské nebo chirurgické léčbě.
Drogová terapie
Steroidy
Užívání steroidů je základem léčby této poruchy. Tato skupina léků pomáhá potlačit imunitní systém. Cesta podání a dávkování je dána počtem krevních destiček a přítomností jakéhokoli aktivního krvácení. V případě nouze lze podat intravenózní tekutiny methylprednisolonu nebo dexamethasonu. U mírnějších forem lze použít orální prednisolon.
Jakmile se počet krevních destiček vrátí k normálu, dávka steroidů se postupně snižuje. U téměř 60% - 90% pacientů dochází během relapsu dávky nebo vysazení k relapsu. Dlouhodobé užívání steroidů se nedoporučuje, protože může způsobit různé vedlejší účinky.
Imunosupresiva
Imunosupresiva, jako je azathioprin a mykofenolát mofetil, se stávají populárnějšími kvůli jejich účinnosti při léčbě LT. U chronických a přetrvávajících patologických stavů, kdy již byla stanovena imunitní patogeneze, lze použít chemoterapeutické činidlo, vinkristin. Lék však způsobuje závažné vedlejší účinky, a proto by měl být při léčbě TP používán pouze opatrně. To je zvláště důležité pro děti, protože jsou zranitelnější.
Imunoglobulin
Jedná se o léčivý přípravek obsahující protilátky z lidské krve, což znamená, že protilátky byly odebrány od více dárců. Přesně to, jak to funguje při léčbě LT, není přesně známo, ale předpokládá se, že další protilátky zabraňují rozpadu bílých krvinek v destičkách. Droga funguje poměrně rychle, obvykle během několika dní. Účinek bohužel netrvá dlouho (pouze několik týdnů). Léčba se obvykle podává před chirurgickým zákrokem nebo v případě významného krvácení a je nutné urgentně zvýšit počet krevních destiček.
Rituximab
Tento lék byl původně používán k léčbě rakoviny, ale také se používá v terapii TP téměř 20 let. Podobně jako steroidy zastavuje imunitní systém ve zničení krevních destiček, ale má méně vedlejších účinků než steroidy. Jedná se o uměle vytvořenou protilátku, která ovlivňuje bílé krvinky. Není vyroben z lidské darované krve. Účinku se obvykle dosáhne po několika týdnech, i když někteří lidé na léčbu reagují po několika měsících.
Agonisté receptoru trombopoetinu Romiplostim a Eltrombopag
Tyto dvě léky se staly dostupnými v posledních několika letech. Trombopoetinové receptory se nacházejí na povrchu buněk, které vytvářejí krevní destičky v kostní dřeni; tyto léky používají tyto receptory k tomu, aby buňce řekly, aby vytvářela více krevních destiček. Léky lze používat pouze v kombinaci s jinými způsoby léčby. Romiplostim se používá jako subkutánní injekce, obvykle jednou týdně. Eltrombopag se dodává ve formě tablet, které je třeba užívat jednou denně. Látka není absorbována střevy bez vápníku, proto je nutné jíst potraviny s vysokým obsahem vápníku do čtyř hodin před nebo po užití léku.
Léčba by měla pokračovat až do vymizení klinických a laboratorních projevů, což může trvat několik let. Léky neléčí základní problém, pouze povzbuzují tělo, aby produkovalo více krevních destiček, které nahradí ty, které jsou ničeny.
Léčba Helicobacter Pylori
Některé děti s LT mají žaludeční infekci zvanou Helicobacter pylori. Někdy může její léčba antibiotiky a antacidy po dobu dvou týdnů léčit nebo zlepšit TP. Zvýšení počtu krevních destiček po léčbě infekce není vždy trvalé, ale terapie je relativně bezpečná, a proto ji lze doporučit dětem.
Dapsone
Je antibakteriální, ale lze jej použít také k léčbě LT. Není přesně známo, jak lék funguje; zdá se, že snižuje autoimunitní proces, který může zastavit imunitní systém v napadení krevních destiček. Bere se jako pilulka jednou denně a má několik vedlejších účinků.
Kyselina tranexamová
Tento lék pomáhá při tvorbě krevních sraženin déle. Sraženiny jsou stabilnější než obvykle a jsou stabilnější. Lék neléčí TP, ale může být užitečný při krvácení, když je počet krevních destiček nízký. Tableta se užívá 3 nebo 4krát denně. Existují kontraindikace.
Proč by neměla být prováděna transfuze krevních destiček?
Trombocyty produkované kostní dření jsou zdravé. Jejich nízký počet je způsoben útokem imunitního systému na ně. Pokud pacient obdrží krevní destičky od dárce, imunitní systém je zničí. Transfuze krevních destiček mohou být užitečné jako nouzová léčba v případě silného krvácení, protože pomohou vytvořit sraženinu, ale tato metoda není účinná pro dlouhodobou prevenci krvácení.
Chirurgická operace
Vzhledem k tomu, že krevní destičky jsou zničeny hlavně ve slezině, lze její odstranění (splenoektomie) vyléčit. Splenektomie se používá k léčbě LT po celá desetiletí a nabízí nejlepší šance na uzdravení. U každých tří lidí, kteří podstoupí operaci, nebudou dva potřebovat další léčbu.
Splenektomie vede k celoživotnímu zvýšenému riziku sepse z bakteriální infekce.
U dětí se riziko bakteriální sepse po splenektomii odhaduje na 1–2%. Mnoho pediatrů doporučuje odložit chirurgický zákrok na děti do 5 let.
Pokud je plánována splenektomie, mělo by být dítěti podána vakcína proti Haemophilus influenzae 14 dní před operací. Děti starší dvou let by také měly být očkovány proti Streptococcus pneumoniae a meningokokové infekci.
Strava
Při léčbě TP hraje roli strava. Konzumace správných potravin pomůže vašemu dítěti cítit se lépe a energičtěji.
Některé živiny, jako je vitamin K a vápník, obsahují přírodní složky, které jsou důležité pro srážení krve. Jsou bohaté na tmavě listovou zeleň (špenát). V mléčných výrobcích se nachází velké množství vápníku, ale odborníci jej nedoporučují nadměrně užívat, protože to může zhoršit příznaky autoimunitních onemocnění. Suplementace vitaminu D hraje také roli při posilování imunitního systému u LT.
Tipy na stravování jsou následující:
- pokud je to možné, doporučuje se používat pouze přírodní produkty;
- nahradit živočišné a umělé tuky rostlinnými tuky;
- je nutné omezit spotřebu červeného masa;
- je třeba se vyvarovat potenciálně antiagregačních plodů, jako jsou bobule, rajčata a hrozny.
Předpověď
Správné zacházení zaručuje vysokou pravděpodobnost remise. Vzácně může trombocytopenická purpura u dětí zchladnout s častými relapsy. Prognóza je obecně dobrá, ale je proměnlivá a závisí na intenzitě příznaků. Pacienti mohou na stejný léčebný režim reagovat odlišně.
Doporučení pro rodiče
Pokud má dítě TP, rodiče se musí naučit, jak nejlépe předcházet zranění a krvácení:
- pro malé dítě zajistěte co nejbezpečnější prostředí. Pokud je počet krevních destiček nízký, je nutné polstrování postele měkkými materiály, přilbami a ochranným oděvem;
- kontaktní sporty, cyklistika a drsné hry by měly být omezeny;
- Vyvarujte se léků obsahujících aspirin, protože mohou narušit schopnost těla kontrolovat krvácení.
- dokud se dítě nezotaví z nemoci, nemělo by být očkováno, zejména ty, které obsahují živé oslabené viry. Patří mezi ně vakcíny proti spalničkám, příušnicím, zarděnkám a orální obrně. Nevstřikujte také do svalu.
Závěr
Přestože není známa žádná příčina LT a na tuto chorobu nelze vyléčit, prognóza je obvykle dobrá.
Tělo obvykle přestane produkovat protilátky, které napadají krevní destičky, a patologie zmizí sama.Cílem léčby je udržovat krevní destičky dítěte v bezpečném rozsahu, dokud tělo problém nevyřeší.
Obecně je prevence závažného krvácení nejdůležitějším prediktorem prognózy. Zajištění bezpečného prostředí, včasná lékařská péče a nepřetržitá lékařská péče pomohou vašemu dítěti žít dlouhý a zdravý život.
