Onkologická onemocnění, včetně neuroblastomu, patří k nejtěžším. Tyto patologie mají v dětské praxi zvláštní význam.
Co to je?
Neuroblastom je jedním z novotvarů. Podle klasifikace onkologických patologií je toto onemocnění klasifikováno jako maligní. To naznačuje, že průběh onemocnění je velmi nebezpečný. Nejčastěji jsou tyto maligní nádory zaznamenány u novorozenců a u dětí mladších tří let.
Průběh neuroblastomu je poměrně agresivní. Nelze předvídat výsledek a prognózu onemocnění. Neuroblastomy jsou zhoubné novotvary, které patří k embryonálním nádorům. Ovlivňují sympatický nervový systém. Růst neuroblastomů je obvykle rychlý.
Lékaři však zaznamenávají jednu úžasnou vlastnost - schopnost ustoupit. Podle statistik je nejčastější retroperitoneální neuroblastom. Vyskytuje se v průměru 85% případů. Porážka ganglií sympatického nervového systému v důsledku intenzivního růstu novotvaru je méně častá. Neuroblastom nadledvin se vyskytuje v 15-18% případů.
Výskyt v obecné populaci je relativně nízký. Pouze u jednoho narozeného dítěte ze sta tisíc se vyvine neuroblastom. Spontánní přechod maligního průběhu nádoru na benigní je také další záhadou této nemoci.
V průběhu času se i při původně nepříznivé prognóze může nemoc změnit na mírnější formu - ganglioneurom.
Většina případů bohužel probíhá poměrně rychle a nepříznivě. Nádor je charakterizován výskytem velkého počtu metastáz, které se vyskytují v různých vnitřních orgánech. V tomto případě se prognóza onemocnění významně zhoršuje. K eliminaci metastatických buněk se používají různé typy intenzivní léčby.
Příčiny
Vědci nedosáhli shody ohledně toho, co způsobuje neuroblastom u dětí. V současné době existuje několik vědeckých teorií, které potvrzují mechanismus a příčiny maligních nádorů u dětí. Podle dědičné hypotézy tedy v rodinách, kde se vyskytují případy neuroblastomu, se významně zvyšuje riziko mít děti, u nichž se toto onemocnění následně vyvine. Pravděpodobnost toho je však poměrně nízká. Nepřekračuje 2–3%.
Někteří odborníci tvrdí, že nitroděložní infekce mohou přispět k výskytu různých genetických abnormalit. Způsobují mutace v genech, které vedou k porušení kódování hlavních postav. Vystavení mutagenním a karcinogenním faktorům prostředí pouze zvyšuje možnost mít dítě s neuroblastomem. Obvykle je tento stav spojen se zhoršeným dělením a množením buněk nadledvin během nitroděložního růstu. „Nezralé“ buněčné prvky prostě nejsou schopny vykonávat své funkce, což způsobuje závažné poruchy a odchylky v práci nadledvin a ledvin.
Evropští vědci se domnívají, že příčinou neuroblastomu u kojenců může být rozpad genů, ke kterému dochází ve fázi tvorby embryí. Během početí dítěte se spojily dva genetické aparáty - mateřský a otcovský. Pokud v tuto chvíli působí nějaké mutagenní faktory, objeví se v nově vytvořené dceřiné buňce mutace. Nakonec tento proces vede k narušení buněčné diferenciace a rozvoji neuroblastomu.
Mutagenní nebo karcinogenní faktory během těhotenství mají významný účinek.
Vědci tedy zjistili, že kouření matky při nošení budoucího dítěte zvyšuje riziko, že dítě bude trpět neuroblastomem.
Život v ekologicky nepříznivých oblastech nebo v nejsilnějším stálém stresu má negativní vliv na tělo těhotné ženy. V některých případech to může také vést k narození dítěte s neuroblastomem.
Fáze
Neuroblastom může být lokalizován v mnoha orgánech. Pokud se novotvar vyvinul v nadledvinách nebo na hrudi, pak mluví o sympathoblastomu. Tato forma onemocnění může způsobit nebezpečné komplikace. S nadměrným nárůstem velikosti nadledvin se vyvíjí paralýza. V přítomnosti nádoru v retroperitoneálním prostoru hovoří o neurofibrosarkomu. Způsobuje četné metastázy, které jsou lokalizovány hlavně v lymfatickém systému a kostní tkáni.
Existuje několik stadií onemocnění:
- Fáze 1. Je charakterizován přítomností novotvarů do ½ cm.V tomto stadiu onemocnění nedochází k poškození lymfatického systému a vzdálených metastáz. Prognóza v této fázi je příznivá. Při radikálním zacházení je míra přežití dětí poměrně vysoká.
- Fáze 2... Je rozdělena do dvou podskupin - A a B. Je charakterizována výskytem novotvaru o velikosti od ½ do 1 cm, nedochází k žádným lézím lymfatického systému a vzdáleným metastázám. Vyloučeno chirurgickým zákrokem. Fáze 2B také vyžaduje chemoterapii.
- Fáze 3... Je charakterizován výskytem novotvaru většího nebo menšího než centimetr v kombinaci s jinými znaky. V této fázi jsou do procesu již zapojeny regionální lymfatické uzliny. Vzdálené metastázy chybí. V některých případech onemocnění postupuje bez postižení lymfatických uzlin v procesu.
- Fáze 4... Je charakterizován vícečetnými lézemi nebo jedním pevným velkým novotvarem. Lymfatické uzliny mohou být zapojeny do nádorového procesu. V této fázi se objevují metastázy. V tomto případě prakticky neexistuje šance na uzdravení. Předpověď je mimořádně nepříznivá.
Průběh a vývoj onemocnění závisí na mnoha počátečních faktorech.
Prognóza onemocnění je ovlivněna lokalizací novotvaru, jeho klinickou formou, věkem dítěte, buněčnou histologickou proliferací, stádiem růstu nádoru a dalšími.
Je velmi obtížné předvídat, jak bude nemoc postupovat v každém konkrétním případě. Dokonce i zkušení onkologové často dělají chyby, když hovoří o prognóze onemocnění a dalším výsledku.
Příznaky
Známky neuroblastomu nemusí být typické. Průběh onemocnění je nahrazen obdobími remise a relapsu. Během období úplného klidu je závažnost nežádoucích příznaků zanedbatelná. Dítě může vést normální život. Během relapsu se stav dítěte zhoršuje. V takovém případě je nutná urgentní konzultace s onkologem a možná hospitalizace na onkologickém oddělení pro léčbu.
Klinické projevy neuroblastomu jsou četné a rozmanité. Extrémně nepříznivý průběh je obvykle doprovázen výskytem několika příznaků najednou. Ve čtvrtém stadiu onemocnění, které je charakterizováno výskytem metastáz, lze klinické příznaky výrazně vyjádřit a významně narušit chování dítěte.
Mezi příznaky neuroblastomu patří:
- Obtížné polykání. Toto znamení je charakteristické pro neuroblastom, který se nachází v mediastinu. Obtížné polykání vede ke snížené chuti k jídlu. Děti začnou zaostávat ve fyzickém vývoji.
- Vzhled pískání během dýchání... Odhaleno během auskultace (poslechu) plic. V posledních stadiích nemoci lze slyšet sípání a dušnost dítěte i bez stetoskopu. K tomuto projevu dochází, pokud se v hrudníku vyvine neuroblastom.
- Násilný a hackerský kašel. Jeho vzhled obvykle nic nepředchází. Kašel se objeví sám o sobě, aniž by byl spojen s virovou nebo bakteriální infekcí. Nejčastěji je sucho. Hlen není oddělen.
- Bolestivost na hrudi... Objevuje se s růstem nádorové tkáně. Tento klinický znak je charakteristický pro velké novotvary lokalizované v mediastinu. Bolestivý syndrom stejné intenzity jak při vdechování, tak při výdechu.
- Porušení střevní motility... Aktivně rostoucí nádor komprimuje orgány gastrointestinálního traktu a narušuje jejich práci. Porušení pohybu kusu jídla střevem vede k výskytu zácpy u dítěte, které prakticky nereaguje na laxativní terapii.
- Bolestivost v břiše. Bolestivý syndrom nemá nic společného s příjmem potravy. Dítě si může všimnout, že břicho „táhne“ nebo bolí. Aktivní růst novotvaru přispívá pouze k progresi tohoto příznaku. V posledních fázích se bolestivý syndrom stává nesnesitelným.
- Vzhled boule v břiše... Rostoucí nádor lze cítit. Obvykle tento příznak zjistí pediatr během klinického vyšetření dítěte a během palpace břicha.
- Otok končetin... V raných fázích se to projevuje nadměrnou pastozitou. Růst nádoru a zapojení lymfatického systému do procesu přispívají k progresi edému. Jsou sypké a dobře hmatatelné.
- Zvýšení nebo nárůst krevního tlaku... Tento příznak je charakteristický pro neuroblastom nadledvin. Normálně se v kůře tohoto orgánu tvoří různé hormony, které udržují krevní tlak na normální úrovni. Když se objeví neuroblastom, je narušena funkce nadledvin, což se projevuje tímto klinickým příznakem.
- Rychlá srdeční frekvence... Tachykardie je velmi výrazná. Tento příznak se také vyskytuje u neuroblastomu nadledvin. K normalizaci srdečního rytmu je nutné dlouhodobé podávání b-blokátorů a dalších léků.
- Zčervenání kůže... Tato vlastnost je velmi specifická, nenastává však ve všech případech. Nadměrné zarudnutí kůže může být prvním příznakem nádoru v nadledvinách.
- Mírné zvýšení tělesné teploty. Dlouhodobý subfebrilní stav je často důvodem, proč rodiče vyhledají lékařskou pomoc. V tomto případě nemají ani podezření, že dítě má neuroblastom. Vyšetření vám umožní identifikovat nemoc a určit taktiku léčby.
- Porucha koordinace a chůze. Tento příznak může naznačovat výskyt metastáz v kostní tkáni. K jejich identifikaci je zapotřebí další diagnostika pomocí vysoce informativních studií. Mezi ně patří: počítačová tomografie a magnetická rezonance, ultrazvukové vyšetření pomocí Dopplerova skenování a v některých případech dokonce rentgenografie.
- Hubnout. Ztráta hmotnosti u dítěte po krátkou dobu by měla být rodiči vždy velmi znepokojující.
Pokud se dítě dobře a plně stravuje, měl by vždy existovat dobrý důvod pro hubnutí.
V některých případech to vede k rychlému růstu novotvarů a maligních nádorů. K jejich identifikaci je nutné provést komplex diagnostických studií.
Léčba
Volba taktiky pro léčbu neuroblastomem závisí na mnoha počátečních faktorech. Na léčbě tohoto onemocnění se podílejí dětští onkologové. Tito odborníci volí nezbytný průběh terapie, který je projednán s rodiči. K odstranění nádoru je často nutná operace a chemoterapie. Taková kombinovaná léčba v určitých stádiích pomáhá stabilizovat pohodu dítěte a snižuje možnost dalšího vývoje onemocnění.
Léky lze použít k léčbě neuroblastomu. Patří mezi ně: vinkristin, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal a další. Výběr terapeutického režimu provádí ošetřující lékař. Postupem času a při zohlednění vývoje i stadia onemocnění se může změnit taktika léčby. Do terapeutického režimu se často přidávají nové léky a upravují se dávky dříve předepsaných léků.
V počátečních fázích je jednou z radikální léčby neuroblastomu chirurgický zákrok. V některých případech může tato chirurgická léčba odstranit celý objem nádorové tkáně. Výskyt metastáz po terapii je záhadou. Ani nejzkušenější onkolog to nedokáže předpovědět.
Když se objeví metastázy, provádějí se také chirurgické operace k jejich odstranění. V některých případech vám to umožní zachránit život dítěte na několik dalších let. Chemoterapie také pomáhá při eliminaci nádorových buněk.
Důsledky expozice chemoterapeutickým lékům pro tělo dítěte jsou samozřejmě velmi nebezpečné. V některých případech je však téměř nemožné obejít se bez chemoterapie.
Aby se zabránilo relapsu onemocnění po léčbě, měla by být přísně dodržována doporučení lékaře. Zpočátku je aktivní vystavení slunci a fyzické cvičení omezené. Dítě musí mít dostatek spánku a dobře se najíst. Do stravy dítěte trpícího neuroblastomem nezapomeňte zahrnout čerstvé ovoce a zeleninu a bobule. Vitamíny a mikroelementy jsou v těle dítěte potřebné ke zlepšení jeho fungování a zvýšení odolnosti vůči chorobám.
Předpověď
Očekávaná délka života závisí na věku, ve kterém byl u dítěte detekován neuroblastom, a také v jaké fázi. Průběh nemoci je velkou záhadou i pro lékaře.
Neuroblastom je jedinečný nádor, který může nezávisle přejít z maligního na benigní.
Při úplné a včasné léčbě je prognóza velmi příznivá. Děti zároveň žijí plnohodnotný život a jsou dokonce velmi šťastné. Pokud má dítě neuroblastom - nezoufejte a nevzdávejte to! Vždy musíte bojovat. Pouze pozitivní přístup a víra v uzdravení pomohou zachránit život dítěte a přispějí k jeho uzdravení.
Informace o tom, co je neuroblastom u dětí, najdete v dalším videu.
