Revmatická horečka (revmatismus) bývala ve vyspělých zemích až do poloviny 20. století poměrně častým onemocněním u dětí ve vyspělých zemích. Byla to hlavní příčina úmrtí u dětí před rokem 1960 a častá příčina chronických strukturálních onemocnění srdce.
V rozvojových zemích zůstává revmatismus u dětí hlavní příčinou úmrtí a srdečních chorob.
Co je to revmatismus?
Revmatická horečka je komplikace bolesti v krku způsobená streptokokovými bakteriemi skupiny A. Předpokládá se, že revmatická horečka a její nejzávažnější komplikace, revmatismus srdce u dětí, jsou výsledkem imunitní odpovědi. Přesná patogeneze však zůstává nejasná.
Při revmatické horečce tělo útočí na své vlastní tkáně. Tato reakce způsobuje rozsáhlý zánět v celém těle, který je základem všech příznaků revmatické horečky.
Příčiny
Existují dvě různé teorie o tom, jak bakteriální infekce hrdla ovlivňuje vývoj onemocnění.
Jedna teorie, méně podložená výzkumnými důkazy, naznačuje, že bakterie produkují nějaký druh toxické chemikálie (toxin). Tento toxin vstupuje do systémového oběhu, což vede k poškození dalších orgánů a systémů.
Vědecký výzkum však silněji podporuje teorii, že příčinou výskytu je interakce protilátek získaných pro boj proti streptokokům skupiny A se srdeční tkání. Tělo produkuje protilátky, které jsou speciálně navrženy tak, aby rozpoznávaly a ničily invazivní látky. Protilátky rozpoznávají antigeny na povrchu bakterií, protože bakterie obsahují speciální markery zvané antigeny. Kvůli podobnosti mezi antigeny streptokoků skupiny A a antigeny přítomnými na vlastních buňkách těla protilátky napadají mylně tělo, zejména srdeční sval.
Je zajímavé poznamenat, že členové některých rodin mají větší tendenci k rozvoji revmatismu než ostatní. Možná je to způsobeno výše uvedenou teorií, protože tyto rodiny mohou mít buněčné antigeny, které se více podobají streptokokům než členové jiných rodin.
Rizikové faktory pro vznik revmatické horečky
Primárním rizikem pro revmatickou horečku je nedávné strep krku. K revmatismu mohou také vést další onemocnění způsobená streptokoky skupiny A. Jedna z těchto podmínek se nazývá pyoderma. Jedná se o bakteriální kožní infekci. Věk je také rizikovým faktorem.
Revmatická horečka je nejčastější u dětí.
Známky revmatismu u dětí
Průběh revmatismu u dětí se velmi liší v závislosti na tom, která z tělesných struktur je zapálená. Projevy zpravidla začínají 2 až 3 týdny po odeznění příznaků zánětu v krku. Mezi nejčastější příznaky revmatismu patří:
- bolest kloubů;
- horečka;
- bolest na hrudi nebo bušení srdce v důsledku zánětu srdce (karditida);
- ostré nekontrolovatelné pohyby (Sydenhamova chorea);
- vyrážka;
- malé hrbolky (uzlíky) pod kůží.
Vlastnosti revmatismu u dětí
Klouby
Bolesti kloubů a vysoká horečka jsou nejčastějšími prvními projevy. Dítě si stěžuje na bolest a citlivost v jednom nebo více kloubech. Pozoruje se jejich otok a zarudnutí. Bolestivé klouby mohou být tekuté a tuhé (tuhé). Typicky jsou postižena zápěstí, lokty, kolena a kotníky. Mohou být také ovlivněny malé klouby rukou, předloktí, dolní končetiny. Když bolest v jednom kloubu klesá, bolest v druhém se zvyšuje (migrační nebo létající bolest).
Bolest je střední nebo silná, přetrvává přibližně 2 týdny a zřídka déle než 4 týdny.
Revmatismus nezpůsobuje trvalé poškození kloubů.
Srdce
Při zánětu srdce nemají některé děti žádné příznaky a patologie je detekována o několik let později, když je zjištěno poškození chlopňového aparátu srdce. Některé děti mají pocit, že jejich srdce bije rychle. U jiných se objeví bolest na hrudi způsobená zánětem vaku. Možné jsou horečka a / nebo bolesti na hrudi.
Při poslechu jsou slyšet zvuky. U dětí jsou obvykle tiché. Když revmatismus postihuje srdce, jsou obvykle postiženy srdeční chlopně, což způsobuje, že stetoskopem se ozývají nové, hlasité šelesty.
Může se vyvinout srdeční selhání, což u dítěte způsobí únavu a dušnost, nevolnost, bolesti břicha, zvracení a neproduktivní kašel.
Zánět srdce zmizí pomalu, obvykle do 5 měsíců. Může však trvale poškodit srdeční chlopně a vést k revmatickým onemocněním srdce. Šance na rozvoj tohoto onemocnění se liší podle závažnosti počátečního zánětu a závisí také na terapii rekurentních streptokokových infekcí.
U revmatických srdečních chorob je často poškozena mitrální chlopně (mezi levou komorou a síní). Ventil může být netěsný (nedostatečnost mitrální chlopně) a / nebo neobvykle úzký (stenóza mitrální chlopně). Poškození chlopně způsobuje specifické srdeční šelesty, které umožňují specialistovi diagnostikovat revmatismus. Později může poškození chlopně způsobit srdeční selhání a fibrilaci síní (abnormální srdeční rytmus).
Kůže
Když ostatní příznaky zmizí, může se na těle objevit vyrážka - plochá, bezbolestná, se zvlněným okrajem. Může to projít po krátké době, někdy za méně než den.
U dětí se zánětem srdce nebo kloubů se pod kůží někdy tvoří malé, tvrdé a bezbolestné uzlíky. Obvykle se objevují v oblasti postižených kloubů a po chvíli zmizí.
Nervový systém
Sydenhamova chorea se vyskytuje u přibližně 10 až 15% pacientů s revmatismem a jedná se o izolovanou, často subtilní neurologickou poruchu chování. Vyznačuje se emoční nestabilitou, zhoršenou koordinací, neuspokojivým školním výkonem, nekontrolovatelnými pohyby a úšklebky obličeje, zhoršenými stresem a mizejícím se spánkem. Chorea je někdy jednostranná. Latentní fáze od akutní streptokokové infekce po chorea je obvykle delší než u artritidy nebo karditidy - mohou to být měsíce. Nástup je zákeřný, příznaky jsou přítomny několik měsíců, než jsou rozpoznány. Ačkoli akutní onemocnění je znepokojující, chorea zřídka, pokud vůbec, vede k trvalým neurologickým následkům.
Diagnostika
Revmatická horečka je diagnostikována pomocí souboru pokynů (Jonesova kritéria) u pacienta s anamnézou nedávné streptokokové infekce.
Kromě nedávné infekce musí mít pacient buď dvě „velká“ kritéria, nebo jedno velké kritérium a dvě „malá“ kritéria (příznaky / příznaky).
Velká kritéria:
- karditida,
- polyartritida,
- chorea,
- vyrážka,
- uzlíky pod kůží.
Malá kritéria:
- bolest kloubů
- horečka;
- zvýšené ESR v krevním testu,
- prodloužený PR interval (abnormalita EKG).
Metody výzkumu
- Obvykle se provádí výtěr z krku. Ale nakonec, v době, kdy se objeví příznaky revmatismu, streptokoky mohou chybět.
- Stanovení hladiny protilátek.
Klinické příznaky se začínají objevovat, když jsou hladiny protilátek na svém vrcholu. Stanovení množství protilátek proti streptokokům je zvláště užitečné u pacientů s chorea.
Protilátky obvykle vzrostou v prvním měsíci po infekci a poté přetrvávají 3 až 6 měsíců, než se vrátí na normální hladinu po 6 až 12 měsících.
- EKG může ukazovat prodloužený PR interval. Vyskytuje se tachykardie, i když u některých dětí se objevuje bradykardie. Dopplerova echokardiografie je pro detekci karditidy citlivější než klinické hodnocení a může pomoci při včasné diagnostice.
- Na rentgenovém vyšetření hrudníku lze pozorovat kardiomegalii, plicní edém a další nálezy související se srdečním selháním.
Když má pacient horečku a dýchací potíže, rentgen hrudníku může pomoci rozlišit městnavé srdeční selhání (CHF) a revmatickou pneumonii.
Revmatismus by měl být i nadále považován za pravděpodobnou diagnózu, pokud existuje chorea nebo karditida bez zjevného důvodu a došlo k nedávné streptokokové infekci, i když kritéria nejsou plně splněna.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnózy revmatické horečky zahrnují různé infekční i neinfekční nemoci.
- pokud mají děti artritidu, je třeba vzít v úvahu kolagenové onemocnění (onemocnění pojivové tkáně).
- revmatoidní artritidu je také třeba odlišovat od akutní revmatické horečky. Děti s revmatoidní artritidou bývají mladší, mají silnější bolesti kloubů než jiné klinické projevy než ty, které mají akutní revmatickou horečku.
Těžká horečka, lymfadenopatie (zvětšené lymfatické uzliny) a splenomegalie (zvětšená slezina) se více podobají revmatoidní artritidě než akutní revmatická horečka;
- Je třeba vzít v úvahu i další příčiny artritidy, jako je gonokoková artritida, maligní nádory, sérová nemoc (alergické onemocnění), lymská borelióza, srpkovitá anémie (dochází k malformaci červených krvinek) a reaktivní artritida, související gastrointestinální infekce (např. úplavice, salmonelóza, yersinióza).
- pak je karditida jediným hlavním projevem podezření na akutní revmatickou horečku a měla by být vyloučena virová myokarditida, virová perikarditida, Kawasakiho choroba a infekční endokarditida. U pacientů s infekční endokarditidou jsou možné jak kloubní, tak srdeční projevy. Těchto pacientů lze odlišit od pacientů s revmatismem podle kultivace krve.
- pak je chorea jediným hlavním projevem podezření na akutní revmatickou horečku, měla by se také vzít v úvahu Huntingtonova chorea, Wilsonova choroba, systémový lupus erythematodes. Tato onemocnění jsou identifikována podrobnou rodinnou anamnézou, laboratorními testy a klinickými nálezy.
Léčba revmatismu u dětí
Všichni pacienti s revmatismem by měli být uloženi na lůžko. Mohou se pohybovat, jakmile ustoupí příznaky akutního zánětu. Pacienti s karditidou však vyžadují delší odpočinek v posteli.
Terapie je zaměřena na eliminaci streptokokové infekce (pokud je stále přítomna), potlačení zánětu z autoimunitní odpovědi a poskytnutí podpůrné léčby městnavého srdečního selhání.
Antibiotická terapie
Po diagnostikování revmatické horečky a bez ohledu na kultivaci výtěru z hltanu by měl pacient užívat penicilin nebo erythromycin po dobu 10 dnů nebo by měla být podána jedna intramuskulární injekce benzylpenicilinu, aby se usmrtil streptokok v horních dýchacích cestách. Po tomto počátečním průběhu léčby antibiotiky by měl pacient zahájit dlouhodobou profylaxi antibiotiky.
Protizánětlivá terapie
Pokud je jediným klinickým projevem podezření na revmatickou horečku artralgie nebo atypická artritida, je třeba vyloučit protizánětlivé látky (např. Aspirin, kortikosteroidy). Předčasná léčba jedním z těchto léků může zabránit rozvoji charakteristické migrační polyartritidy, a tak znesnadnit stanovení skutečné diagnózy. Paracetamol lze použít k boji proti bolesti a horečce, pokud jsou pozorovány konkrétnější příznaky revmatické horečky nebo jiných zdravotních stavů.
Pacienti s typickou migrační polyartritidou a pacienti s karditidou bez kardiomegalie nebo městnavého srdečního selhání by měli být léčeni salicyláty. Obvyklá dávka aspirinu je 100 mg / kg / den ve 4 jednotlivých dávkách po dobu 3 až 5 dnů, poté 75 mg / kg / den ve 4 jednotlivých dávkách po dobu 4 týdnů.
Neexistují žádné důkazy o tom, že nesteroidní protizánětlivé látky jsou účinnější než salicyláty.
Pacienti s karditidou a kardiomegalií nebo městnavým srdečním selháním by měli dostávat kortikosteroidy. Obvyklá dávka prednisonu je 2 mg / kg / den ve 4 dílčích dávkách po dobu 2 až 3 týdnů s následným snižováním dávky: 5 mg / 24 hodin každé 2 až 3 dny. Na začátku snižování dávky by mělo být podávání aspirinu prednison zahájeno dávkou 75 mg / kg / den ve 4 dílčích dávkách po dobu 6 týdnů. Podpůrná péče o pacienty se středně těžkou až těžkou karditidou zahrnuje digoxin, diuretika, omezení tekutin a solí.
Po ukončení protizánětlivé léčby může následovat znovuobjevení klinických příznaků nebo laboratorních abnormalit. Tyto „ricochety“ je nejlepší ponechat neléčené, pokud klinické projevy nejsou závažné. Salicyláty nebo steroidy by měly být obnoveny, jakmile se objeví závažné příznaky.
Chirurgický zákrok
Pokud srdeční selhání přetrvává nebo se zhoršuje po agresivní medikamentózní terapii, může být chirurgický zákrok na snížení selhání chlopně záchranný.
Strava
Doporučuje se výživná strava bez omezení, s výjimkou pacientů s městnavým srdečním selháním, kteří musí dodržovat dietu s omezeným příjmem tekutin a sodíku. Je možné přidat přípravky obsahující draslík.
Komplikace revmatismu u dětí
Artritida a chorea u akutní revmatické horečky zcela vymizí bez komplikací. Proto jsou dlouhodobé účinky revmatické horečky obvykle omezeny na srdce.
- jednou z nejčastějších komplikací je revmatická srdeční choroba.
Mezi další srdeční choroby patří:
- stenóza aortální chlopně. Jedná se o zúžení aortální chlopně v srdci.
- aortální regurgitace. Jedná se o abnormality v aortální chlopni, které způsobují tok krve nesprávným směrem.
- poškození srdečního svalu. Je to zánět, který může oslabit srdeční sval a snížit schopnost srdce účinně pumpovat krev.
- fibrilace síní. Jedná se o nepravidelný srdeční rytmus v horních komorách srdce.
- srdeční selhání. K tomu dochází, když srdce není schopné pumpovat krev do všech částí těla.
Předpověď
Prognóza u pacientů s revmatickou horečkou závisí na klinických projevech přítomných v době prvního záchvatu onemocnění, závažnosti počáteční epizody a přítomnosti relapsů.
Přibližně 70% pacientů s karditidou se zotaví během počáteční epizody revmatické horečky bez reziduálního srdečního onemocnění. Čím závažnější je počáteční dopad na srdce, tím větší je riziko zbytkových srdečních onemocnění.
Je nepravděpodobné, že by u pacientů bez karditidy během počáteční epizody došlo k opakované karditidě.U pacientů s karditidou, která se vyvinula během počáteční epizody, je pravděpodobnost recidivy vysoká a riziko trvalého poškození srdce se zvyšuje s každou recidivou.
Pacienti s revmatismem jsou náchylní k opakovaným záchvatům po reinfekci horních cest dýchacích. Tito pacienti proto vyžadují dlouhodobou kontinuální chemoprofylaxi.
Než byla k dispozici profylaxe antibiotiky, 75% pacientů, kteří měli počáteční epizodu revmatické horečky, mělo během svého života jednu nebo více relapsů. Tyto relapsy byly hlavním zdrojem nemocnosti a úmrtnosti. Riziko relapsu je největší bezprostředně po počáteční epizodě a časem klesá.
Přibližně u 20% pacientů s „čistou“ choreou, která nedostává sekundární profylaxi, se do 20 let vyvine revmatická srdeční choroba. Proto pacienti s chorea vyžadují dlouhodobou antibiotickou profylaxi, a to i při absenci dalších projevů revmatické horečky.
Prevence revmatismu u dětí
Prevence počátečních i opakovaných epizod revmatické horečky závisí na kontrole streptokokových infekcí horních cest dýchacích. Prevence primárních záchvatů (primární prevence) závisí na identifikaci a eradikaci streptokokové skupiny A. Jedinci, kteří měli revmatickou horečku, jsou obzvláště náchylní k recidivě revmatismu s jakoukoli následnou streptokokovou infekcí horních cest dýchacích, bez ohledu na to, zda jsou symptomatické. Tito pacienti by proto měli dostávat kontinuální profylaxi antibiotiky, aby se zabránilo relapsu (sekundární profylaxe).
Primární prevence
Vhodná antibiotická léčba streptokokové infekce, která se podává 9 dní od nástupu příznaků streptokokové faryngitidy, je velmi účinná při prevenci prvního záchvatu revmatické horečky z této epizody. Asi 30% pacientů s revmatickou horečkou si však předchozí epizodu faryngitidy nepamatuje.
Sekundární prevence
Sekundární preventivní opatření jsou zaměřena na prevenci akutní streptokokové faryngitidy u pacientů se značným rizikem opakované revmatické horečky.
Sekundární profylaxe vyžaduje kontinuální profylaxi antibiotiky, která by měla začít okamžitě po diagnostikování revmatické horečky a bezprostředně po ukončení celého průběhu léčby antibiotiky.
Antibiotická profylaxe by měla pokračovat, dokud není pacientovi 21 let nebo 5 let po poslední revmatické horečce. Rozhodnutí o ukončení používání profylaktických antibiotik by mělo být učiněno až po pečlivém zvážení možných rizik, přínosů a epidemiologických faktorů, jako je riziko vzniku streptokokových infekcí.
Sekundární profylaxe je jednorázová intramuskulární injekce benzylpenicilinu (600 000 IU u dětí vážících méně než 27 kg a 1,2 milionu IU u dětí nad 27 kg) každé 4 týdny. U vybraných vysoce rizikových pacientů a v částech světa, kde je obzvláště vysoký výskyt revmatické horečky, je obzvláště nutné užívání benzylpenicilinu každé 3 týdny. U vnímavých pacientů jsou možná perorální antibiotika. Penicilin V podávaný dvakrát denně a sulfadiazin podávaný jednou denně jsou při použití stejně účinné. U pacienta alergického na penicilin a sulfonamidy lze použít makrolid (erythromycin nebo klarithromycin) nebo azalid (azithromycin).
